मैं सिकल सेल वाली बहनों द्वारा प्रेतवाधित हूं: दो संपन्न। दो पीड़ित।

टाइम्स इनसाइडर बताते हैं कि हम कौन हैं और हम क्या करते हैं, और पर्दे के पीछे की अंतर्दृष्टि प्रदान करते हैं कि हमारी पत्रकारिता कैसे एक साथ आती है।

एक मेडिकल रिपोर्टर के रूप में, मैं नियमित रूप से भयानक बीमारियों और उपचारों के बारे में लिखता हूं जो कुछ रोगियों की मदद कर सकते हैं, हालांकि अधिकांश नहीं। लेकिन सिकल सेल रोग में चिकित्सा प्रगति तक पहुंच में असमानताओं के क्रूर अन्याय ने मेरी सांसें रोक लीं।

मैंने इस तरह से इसकी योजना नहीं बनाई थी, लेकिन मैंने दो परिवारों के बारे में लिखना समाप्त कर दिया, जो शुरुआत में, आश्चर्यजनक रूप से समान थे। प्रत्येक की दो किशोर बेटियां थीं जिन्हें सिकल सेल रोग था। सभी चार लड़कियों को तीव्र दर्द, अंगों और हड्डियों को नुकसान, और जीवन के लिए खतरा फेफड़ों की जटिलताओं का सामना करना पड़ा। और बहनों की एक जोड़ी को दौरा पड़ा।

लेकिन एक परिवार में दोनों लड़कियां अपने लक्षणों से मुक्त हो गईं और अब सामान्य जीवन जी रही हैं। दूसरे में, बहनें अभी भी पीड़ित हैं और बीमारी से छुटकारा पाने का मौका पाने के लिए तरस रही हैं।

मैंने एक परिवार का दो साल तक और दूसरे का एक साल से अधिक समय तक पालन किया, और मैं असमानताओं से ग्रस्त हूं।

इन दो परिवारों की कहानी एक सूक्ष्म जगत में इस भयानक बीमारी के लिए विज्ञान की स्थिति को प्रकट करती है। सिकल सेल लाल रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए आवश्यक ग्लोबिन जीन में एकल उत्परिवर्तन के कारण होता है। कोशिकाएं दरांती के आकार की हो जाती हैं और रक्त वाहिकाओं में फंस सकती हैं, जिससे वे घायल हो जाती हैं और रक्त प्रवाह बाधित हो जाता है। अनुमानित 100,000 अमेरिकियों को यह बीमारी है – उनमें से ज्यादातर काले और कई मामूली साधन हैं। हालांकि इस बीमारी का कारण आधी सदी से भी अधिक समय से ज्ञात है, अनुसंधान धीमा और कम वित्तपोषित रहा है। यहां तक ​​कि ऐसी खोजों का भी उपयोग नहीं किया जाता है जो मरीजों के जीवन को बेहतर बना सकती हैं।

एक अस्थि-मज्जा प्रत्यारोपण है जो रोगी को एक स्वस्थ व्यक्ति की रक्त प्रणाली देता है। लेकिन इसका उपयोग शायद ही कभी किया जाता है क्योंकि कुछ सिकल सेल रोगियों के पास एक दाता होता है जिसका आनुवंशिकी रोगी के मज्जा के लिए काफी करीब होता है ताकि विदेशी के रूप में खारिज होने से बचा जा सके।

जिस परिवार में किशोर अपनी पीड़ा से मुक्त थे, मां, शीला सिंट्रोन, अपनी बेटियों के लिए एक अस्थि-मज्जा दाता खोजने के लिए इतनी बेताब थीं कि उन्होंने और उनके पति ने अपने बैंक खाते को खत्म कर दिया और बार-बार विट्रो में प्रयास करने के लिए अपने क्रेडिट कार्ड को अधिकतम कर दिया। भ्रूण का निषेचन और आनुवंशिक परीक्षण, एक बच्चा पैदा करने की उम्मीद करना जो उसकी लड़कियों के लिए दाता हो सकता है।

वह अंत में सफल हुई, लेकिन उसका बच्चा आनुवंशिक रूप से उसकी केवल एक बेटी हेली ओबांडो के समान था। हेली का अपने छोटे भाई की कोशिकाओं के साथ अस्थि-मज्जा प्रत्यारोपण हुआ था और वह ठीक हो गई थी।

दूसरी बेटी, हेलेन को तब तक पीछे छोड़ दिया गया जब तक कि उसे सिकल सेल रोग के लिए बोस्टन चिल्ड्रेन हॉस्पिटल परीक्षण जीन थेरेपी में नैदानिक ​​​​परीक्षण में स्वीकार नहीं किया गया।

वह भी अब इस बीमारी से पीड़ित नहीं है।

मैंने हेलेन की जीन थेरेपी की सराहना की। बीमारी से मुक्त होने के कारण वह एक शांत किशोरी से बदल गई, जिसका भविष्य कम उम्र में दर्द, पीड़ा और मृत्यु को किसी अन्य की तरह एक किशोरी में बदल देता है। उसने मुझसे कहा कि वह अब सिकल सेल के बारे में सोचती भी नहीं है।

लेकिन जीन थेरेपी परीक्षणों की गति हिमाच्छादित लगती है, हर साल कुछ रोगियों को नामांकित किया जाता है। एफडीए अनुमोदन एक वर्ष या उससे अधिक दूर है, सबसे अच्छा।

किसी को भी उम्मीद नहीं है कि अधिकांश रोगियों के लिए जीन थेरेपी का जवाब होगा। लागत – जो प्रत्येक रोगी के लिए $ 1 मिलियन से $ 2 मिलियन होने की संभावना है – एक बाधा होगी। और भीषण उपचार के लिए एक विशेष अस्पताल में कीमोथेरेपी और एक महीने की आवश्यकता होती है।

दूसरा परिवार मेरा दिल तोड़ देता है। डाना जोन्स, तलाकशुदा हैं और अपनी बेटियों, कामी और कायरा की अकेले परवरिश कर रही हैं। दोनों ने स्ट्रोक को अक्षम कर दिया था इससे पहले कि उन्हें पता चला कि लड़कियों को हर साल एक साधारण परीक्षण होना चाहिए था जो स्ट्रोक के लिए उच्च जोखिम वाले सिकल सेल वाले बच्चों की पहचान करता है – स्ट्रोक जिन्हें बड़े पैमाने पर रक्त संक्रमण के उपचार से रोका जा सकता है। लड़कियां स्माइली, एकांतप्रिय और रमणीय कंपनी हैं। लेकिन उनकी पीड़ा बहुत अधिक है – हर साल अस्पताल में भर्ती होने के सप्ताह और सप्ताह, स्कूल छूट जाना, और लगभग निरंतर दर्द का जीवन जिसे उन्होंने स्वीकार करना सीख लिया है और जब तक यह असहनीय नहीं है तब तक इसका उल्लेख नहीं करना है।

मैंने सुश्री जोन्स से पूछा कि क्या वह चाहती हैं कि लड़कियों की जीन थेरेपी हो।

“हे भगवान हाँ,” उसने कहा।

वह देखती है कि कामी और कायरा बहादुरी से अपना दर्द छिपाते हैं। उसने देखा है कि आपातकालीन कक्ष के डॉक्टरों ने उन पर नशीले पदार्थों को प्राप्त करने के लिए इसे नकली बनाने का आरोप लगाया है। उसने अपनी लड़कियों को स्कूल में संघर्ष करते देखा है क्योंकि उनके स्ट्रोक उनकी सीखने की क्षमता को बाधित करते हैं। वह देखती है कि उनकी बीमारी हर दिन उनके शरीर को अधिक नुकसान पहुंचा रही है।

उसने बोस्टन चिल्ड्रन्स को फोन किया और लिखा, यह पूछते हुए कि क्या कामी और कायरा इसके परीक्षण में प्रवेश कर सकते हैं। उन्हें कठिन इलाज के लिए बोस्टन जाना होगा, लेकिन सुश्री जोन्स, जो सैन एंटोनियो में रहती हैं, खुशी-खुशी उन्हें वहां ले जाएंगी।

उसने सुनिश्चित किया कि ट्रायल में स्लॉट के लिए लड़कियों के नाम लंबी प्रतीक्षा सूची में हों।

अब वह सिर्फ इंतजार कर सकती है। और प्रार्थना करो।

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